Эпидемиология

  Заболеваемость ревматизмом достоверно выше в развивающихся и слабо развитых странах, где низкий социально-экономический уровень, а также скученность в детских коллективах, школах, многодетных семьях, плохое питание детей и низкий уровень медицинской помощи при холодном и влажном климате способствуют развитию частых назофарингиальных инфекций и, как следствие, последующее развитие и прогрессирование тяжелых форм ревматизма. Ревматизм осложняет менее 1% стрептококковых фарингитов. Главным образом поражает детей и подростков 5-15 лет, очень редко встречается в возрасте до 5 лет и старше 40 лет. Одинаково часто поражаются лица обоего пола, хорея отмечается чаще у девочек.

    Этиопатогенез

   Доказана связь инфекции горла, с таким заболеванием опорно-двигательной системы, как ревматизм:

  -  Как правило, острая фаза, всегда характеризуется присутствием в крови иммунных комплексов, свидетельствующих о ранее перенесенной стрептококковой инфекции.                              
  -  Ревматизм появляется только в результате повторного инфицирования стрептококком.
  -  Ревматические атаки можно предупредить и избежать заболевания при адекватной антибиотикотерапии.

  Стрептококк локализуется в глотке. Признаки поражения опорно-двигательной системы, появляются в среднем спустя 2-3 недели после фарингита (минимум через 1 неделю и максимум спустя 5 недель). У 30-50% не удается установить предшествующего фарингита, но во всех случаях отмечается повышение антистрептококковых антител.
Механизмы, посредством которых стрептококковая инфекция вызывает заболевание опорно-двигательной системы, до конца не выяснены. Высказывалось мнение о непосредственном воздействии на соединительную ткань стрептококка и его метаболитов, об иммунноаллергическом характере процесса (сенсибилизация организма с последующим развитием гиперергической реакции соединительной ткани) Наиболее популярной является аутоиммунная теория патогенеза ревматизма: благодаря общности антигенной структуры компонентов клеточной стенки стрептококка и элементов соединительной ткани, антистрептококковые антитела воздействуют на сердечную мышцу и другие ткани. Так, показано сходство между полисахаридным компонентом клеточной стенки стрептококка и гликостероидом, содержащимся в клапанах сердца человека, что может объяснить факт развития миокардита и вальвулита.

    Патоморфология

  Наиболее выраженные изменения отмечаются в структурах, покрытых эндотелием: сосуды, эндокард, перикард и синовиальные оболочки.
    В патоморфологической картине различают несколько фаз:
  -    фаза мукоидного набухания (с возможностью обратного развития процесса на этой стадии);
  -    фаза фибриноидных изменений (с необратимой дезорганизацией соединительной ткани, развитием очагов фибриноидного набухания, разрушением коллагена с последующим некрозом);
  -    фаза пролиферативных реакций с развитием ревматической гранулемы (гранулема Ашоффа-Талалаева). Характерные гранулемыможно наблюдать только в сердце. Чаще всего располагаются в интерстиции миокарда или в переваскулярной соединительной ткани левого желудочка, а также в сосочковой мышце, межжелудочковой перегородке, эндокарде и в ушке левом предсердии;
  -    фаза склероза, рубцевания - исход перечисленных выше изменений с развитием склероза миокарда и грубого деформирующего склероза клапанного аппарата. Весь цикл формирования и рубцевания ревматической гранулемы занимает в среднем 3-4 месяца.
Наиболее часто воспалительный процесс в эндокарде поражает митральный клапан (в 75-80% случаев), реже аортальный клапан (в 30% всех случаев, но крайне редко в виде изолированного поражения клапана аорты) и еще реже (менее 5%)  трехстворчатый клапан.

  В суставных тканях наблюдается проявления дезорганизации соединительной ткани, воспаление, васкулит. Особенностью поражения суставов является обратимость процесса в любой из ее стадий.
  Основой поражения нервной системы при данном заболевании опорно-двигательного аппарата, является вовлечение в процесс сосудов головного мозга (неспецифический менингоэцефалит), а также при малой хорее - изменение клеток полосатого тела, субталамических ядер, коры больших полушарий и мозжечка.
  Поражение кожи и подкожной клетчатки характеризуется признаками васкулита, эндотелиоза и очаговой воспалительной инфильтрацией.
  Серозные оболочки вовлекаются в патологический процесс при высокой активности ревматизма, обуславливая картину серозного, серозно-фибринозного воспаления перикарда, плевры, брюшины и др.